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镰状细胞贫血是一种由基因突变引起

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  镰状细胞贫血是一种由基因突变引起的疾病,在非洲血统的人中尤为普遍。

  因血红蛋白β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。其中大多数人有许多急性和慢性并发症,导致生活质量低下和早死。在全球范围内,镰状血红蛋白病的发病率在撒哈拉以南非洲最高,每年有超过30万名婴儿患病,约占该地区新生儿的1%。

  目前治疗SCA的疗法有限,尽管近年来大量研究表明,对于控制SCA和提高患者生活质量,羟基脲是一种安全有效的药物,但是这些研究大都集中在发达国家,羟基脲在非洲是否安全有效尚不清楚。

  近日,发表在权威杂志NEJM上的一项研究表明,每天服用羟基脲药丸或可改善撒哈拉以南非洲患有SCA的儿童的症状,并且能减少疟疾的发生。

  根据这项最新的研究,共606名1-10岁的儿童完成筛查并接受了每日羟基脲治疗,94.2%的患者完成了3年的治疗及随访。研究结果显示,羟基脲治疗导致血红蛋白和胎儿血红蛋白水平显著升高,羟基脲疗法对撒哈拉以南非洲的儿童来说是可行和安全的。

  6个月来,孩子们每天服用一颗药丸,然后根据他们的健康状况和体重变化增加每日剂量。

  而研究数据显示,与治疗前水平相比,羟基脲的使用与SCA患者疼痛平均降低55 %,感染降低38 %,疟疾降低51%,输血降低67%,死亡率降低70 %有关。

  据悉,该临床试验已治疗了4个撒哈拉以南国家的儿童。研究人员将对这些儿童进行长期随访,以获得有关生长发育的其他数据,并收集对器官功能和生育能力的任何可能影响。

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